حتكلم عن 👇🏼:
Von willebrand Factor (VWF)
هو عبارة عن glycoprotein يتم إنتاجه بشكل رئيسي من Endothelial cells (الخلايا اللي تبطن الوعاء الدموي) وتساهم ايضا Megakaryocyte
طيب الوظيفه الأساسيه له✨:
لمن يسير معانا ضرر في الخلايا المبطنه للوعاء الدموي تقوم هذه الخلايا بإطلاق VWF
Von willebrand Factor (VWF)
هو عبارة عن glycoprotein يتم إنتاجه بشكل رئيسي من Endothelial cells (الخلايا اللي تبطن الوعاء الدموي) وتساهم ايضا Megakaryocyte
طيب الوظيفه الأساسيه له✨:
لمن يسير معانا ضرر في الخلايا المبطنه للوعاء الدموي تقوم هذه الخلايا بإطلاق VWF
اللي يرتبط بطبقة
Collagen( subendothelium)
بعدها تجي الصفائح الدمويه واللي تحمل مستقبلاًت اهمها 👈🏼 Glycoprotein GP1b
وترتبط مع VWF
زي ماهو موضح في الصورة 👇🏼
يعني الـ VWF يمثل جسر بين الصفائح الدموية وبين collagen
وبذا الإرتباط يكون تشكل مايسمى
Primary platelet plug.
Collagen( subendothelium)
بعدها تجي الصفائح الدمويه واللي تحمل مستقبلاًت اهمها 👈🏼 Glycoprotein GP1b
وترتبط مع VWF
زي ماهو موضح في الصورة 👇🏼
يعني الـ VWF يمثل جسر بين الصفائح الدموية وبين collagen
وبذا الإرتباط يكون تشكل مايسمى
Primary platelet plug.
الجانب الامراضي اللي له علاقه بالالية اللي تكلمت عليها الان بيكون كدا: 👇🏼
اما خلل في VWF او خلل في المستقبلات الموجوده ع الصفائح
- طيب إذا كان الخلل في VWF نسمي الحالة
Von willebrand disease
اما خلل في VWF او خلل في المستقبلات الموجوده ع الصفائح
- طيب إذا كان الخلل في VWF نسمي الحالة
Von willebrand disease
ويكون السبب نقصان في VWF ويكون النقصان اما له علاقه بالجانب الجيني Congenital causes
او يكون مكتسب (نادرا)Acquired causes
اما اذا كان هناك نقص في المستقبلات الموجوده ع الصفائح فالحالة المرضية تسمى
Bernard _Soulier Syndrome.
(حاله مرضيه نادرة تصيب شخص من بين مليون شخص)
او يكون مكتسب (نادرا)Acquired causes
اما اذا كان هناك نقص في المستقبلات الموجوده ع الصفائح فالحالة المرضية تسمى
Bernard _Soulier Syndrome.
(حاله مرضيه نادرة تصيب شخص من بين مليون شخص)
في المختبر فيما يخص Von willebrand disease
حنعمل screening test وتشمل:
- Bleeding time: Normal
- P.T.: Normal
- A.P.T.T.: Normal (mild deficiency of VWF) to prolonged.
طيب ليش حنلاقي prolonged في
؟ APTT
واحنا عارفين انه VWF مالو علاقه ب Internisic coagulation pathway !
حنعمل screening test وتشمل:
- Bleeding time: Normal
- P.T.: Normal
- A.P.T.T.: Normal (mild deficiency of VWF) to prolonged.
طيب ليش حنلاقي prolonged في
؟ APTT
واحنا عارفين انه VWF مالو علاقه ب Internisic coagulation pathway !
و نعرف ان APTT يقيس لنا اي خلل في عوامل التخثر اللي تتضمن
Internisic coagulation pathway
زي العامل الثامن
VWF
يوجد مرتبط ببعض البروتينات من اهمها العامل الثامن اي ان العامل الثامن يظل مرتبط ب VWF لما يكون inactive
وفي هذه الحاله يكون متوسط عمر العامل الثامن من8-12 ساعه.
Internisic coagulation pathway
زي العامل الثامن
VWF
يوجد مرتبط ببعض البروتينات من اهمها العامل الثامن اي ان العامل الثامن يظل مرتبط ب VWF لما يكون inactive
وفي هذه الحاله يكون متوسط عمر العامل الثامن من8-12 ساعه.
لكن لمن يكون بصورة نشطه يفك ارتباطه ب VWF ويصير عمره من 1-2 ساعه.
فلما يكون في نقص في VWF يبقي العامل الثامن محرر ويسير معدل تصفيته من الدم اسرع وهذا اللي يفسر انه في حالات Von willebrand disease خاصه في النقصان الشديد ل VWF يكون APPT is prolonged ✨.
فلما يكون في نقص في VWF يبقي العامل الثامن محرر ويسير معدل تصفيته من الدم اسرع وهذا اللي يفسر انه في حالات Von willebrand disease خاصه في النقصان الشديد ل VWF يكون APPT is prolonged ✨.
واخيراً الفحوصات التشخيصية واللي تسمى Special Test coagulation 👇🏼:
Loading suggestions...