Enfoque de la Polineuropatía
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Terminología
- Polineuropatía es un término específico que se refiere a un proceso generalizado y relativamente homogéneo que afecta a muchos nervios periféricos, siendo los nervios distales los que suelen verse afectados de forma más prominente.
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- Polineuropatía es un término específico que se refiere a un proceso generalizado y relativamente homogéneo que afecta a muchos nervios periféricos, siendo los nervios distales los que suelen verse afectados de forma más prominente.
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- La neuropatía periférica es un término menos preciso que se utiliza con frecuencia como sinónimo de polineuropatía, pero también puede referirse a cualquier trastorno del sistema nervioso periférico, incluidas las radiculopatías y mononeuropatías.
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- La mononeuropatía se refiere a la afectación focal de un solo nervio, generalmente debido a una causa local como traumatismo, compresión o atrapamiento. El síndrome del túnel carpiano es un ejemplo común de mononeuropatía.
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- La mononeuropatía múltiple (afectación simultánea o secuencial de nervios no contiguos). Este término puede referirse a múltiples mononeuropatías compresivas. Sin embargo, en general identifica múltiples infartos nerviosos por vasculitis sistémica que afecta a los vasa nervorum
La polineuropatía tiene una amplia variedad de causas, desde las más comunes, como la diabetes mellitus, el abuso de alcohol y la infección por VIH, hasta otras más raras. Puede ocurrir como efecto secundario de medicamentos o como una manifestación de una enfermedad sistémica.
La velocidad de progresión de la polineuropatía junto con su carácter (axonal o desmielinizante) puede ayudar a identificar su etiología. Los nervios periféricos son susceptibles a una variedad de factores tóxicos, inflamatorios, hereditarios, e infecciosos
Hasta en el 46% de los casos con polineuropatía no se identifica una causa. Esto se conoce como: polineuropatía axonal idiopática crónica, polineuropatía sensorial crónica, polineuropatía crónica de causa indeterminada, neuropatía periférica no clasificada o neuropatía idiopática
La mayoría de estos casos se presentan en adultos ≥ 50 años y progresan lentamente durante meses o años. Los síntomas son típicamente sensoriales e incluyen parestesia, entumecimiento o dolor. Los estudios de electrodiagnóstico muestran una polineuropatía principalmente axonal.
La polineuropatía se caracteriza típicamente por pérdida sensorial distal simétrica, ardor o debilidad. La presentación de los pacientes con polineuropatía varía significativamente según la fisiopatología subyacente.
Las anomalías en el examen físico también dependen del tipo de polineuropatía (axonal versus desmielinizante) y qué clases de fibras nerviosas están más afectadas (motoras versus sensoriales).
¿Cómo distinguir clínicamente entre polineuropatía y mononeuropatía múltiple?
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En ocasiones, los pacientes con polineuropatía inician con síntomas asimétricos (un pie antes que el otro o más pronunciados en un lado). La otra (MNM), en cambio suele presentarse con afectación de nervios muy diferentes, como el mediano en el brazo y el ciático en la pierna.
Además de la historia de la neuropatía en sí, se debe preguntar sobre enfermedades virales recientes; síntomas sistémicos; medicamentos; exposiciones a solventes, metales pesados u otras toxinas potenciales; alcoholismo 🥃 ; y antecedentes familiares de enfermedad neurológica.
Características de alarma 🚨 que justifican una evaluación más profunda 🧐
● asimetría
● No Dependencia de longitud
● predominio motor
● Inicio agudo
● Participación autonómica prominente
● Síntomas severos o rápidamente progresivos
● Ataxia sensorial
● asimetría
● No Dependencia de longitud
● predominio motor
● Inicio agudo
● Participación autonómica prominente
● Síntomas severos o rápidamente progresivos
● Ataxia sensorial
Todo paciente con sospecha de polineuropatía sin causa clara o con síntomas de alarma 👆🏽 requiere EMG/NCS como estudio dx inicial.
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En los trastornos desmielinizantes encontramos: Velocidad de conducción nerviosa lenta, dispersión de potenciales de acción compuestos evocados, bloqueo de conducción y Prolongación marcada de latencias distales
Por el contrario, en las neuropatías axonales encontramos amplitud reducida de los potenciales de acción compuestos evocados y preservación relativa de la velocidad de conducción nerviosa.
La PNP axonal sugiere que la etiología es un trastorno sistémico, una toxina o un fármaco. La evaluación de laboratorio inicial debe incluir glucosa, vit B12, electroforesis de Pr e inmunofijación en suero, conteo de cadenas livianas libres, TSH y ANA.
Los antecedentes personales y familiares deben examinarse en busca de cualquier evidencia que sugiera neuropatías hereditarias que son de naturaleza axonal, como Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 2, trastornos mitocondriales y porfiria.
Si las prueba inicial no son dxs, es razonable realizar pruebas de metales pesados en orina, porfirinas en orina, factor reumatoide, descartar Sjögren, Enf de Lyme, VIH, hepatitis B y C. En presencia de neuronopatía sensorial, se justifica la prueba de anticuerpos anti-Hu.
La PNP desmielinizante sugiere enf autoinmune o trastorno hereditario. Se deben evaluar los antecedentes personales y familiares para detectar cualquier evidencia que sugiera neuropatías hereditarias que sean de naturaleza desmielinizante.
En presencia de antecedentes familiares compatibles, se justifica la evaluación genética para CMT tipos 1A, 1B y ligada al cromosoma X.
Si la evaluación apunta hacia una polineuropatía desmielinizante adquirida, se recomienda realizar EFP en suero, conteo de cadenas livianas libres e inmunofijación. Además, se recomienda la prueba de anticuerpos GM1 y la punción lumbar para el análisis del líquido cefalorraquídeo
Además requiere descartar VIH, hep B y hep C. La PL es útil porque la mayoría de las PNP desmielinizantes inflamatorias tienen componente radicular que produce aumento marcado de las Pr del LCR con elevación mínima de los glóbulos blancos del LCR (disociación albuminocitológica).
La biopsia de nervio rara vez es útil para diagnosticar la etiología subyacente de la polineuropatía. Se reserva para pacientes en los que se sospecha vasculitis o amiloidosis. La identificación de la desmielinización con inflamación asociada en estos casos puede guiar el tto.
La biopsia de nervio es de bajo rendimiento y generalmente debe evitarse en pacientes con polineuropatías simétricas distales subaguda o crónica.
El nervio sural en la pantorrilla distal es el sitio preferido para la biopsia del nervio cutáneo.
La biopsia simultánea del nervio peroneo superficial y del músculo peroneo corto en una sola incisión aumenta el rendimiento para el diagnóstico de neuropatía vasculítica.
La biopsia simultánea del nervio peroneo superficial y del músculo peroneo corto en una sola incisión aumenta el rendimiento para el diagnóstico de neuropatía vasculítica.
Hay dos aspectos separados del tratamiento de la polineuropatía: el tratamiento de la enfermedad subyacente y el alivio de los síntomas relacionados con la enfermedad.
PNP axonales: reducir la exposición a toxinas endógenas o exógenas (alcohol, drogas), en DM mejorar el control, en enfermedades reumáticas, el tratamiento de la enfermedad subyacente y en hipotirodismo el reemplazo de la hormona tiroidea generalmente mejora los síntomas.
PNP desmielinizantes:
En CIDP asociados a gammapatia monoclonal el pilar es el manejo de la causa subyacente. La CIDP aislada responde bien a la inmunoglobulina intravenosa, los glucocorticoides y el recambio plasmático.
En CIDP asociados a gammapatia monoclonal el pilar es el manejo de la causa subyacente. La CIDP aislada responde bien a la inmunoglobulina intravenosa, los glucocorticoides y el recambio plasmático.
Manejo de síntomas y complicaciones: la gabapentina puede reducir el dolor asociado con la PNP. Los antidepresivos tricíclicos se han utilizado durante muchos años para esta afección y, en general, se consideran eficaces.
También se han probado otros tratamientos con éxito variable, como duloxetina, pregabalina, carbamazepina, fenitoína, topiramato, baclofeno, mexiletina y dextrometorfano. Se puede necesitar en ocasiones manejo simultáneo con otros analgésicos como AINES u opioides.
La evaluación de la fisioterapia es importante en pacientes con debilidad significativa. Los pacientes con polineuropatía distal tienen un mayor riesgo de desarrollar úlceras en el pie; El cuidado adecuado de los pies y las uñas es especialmente importante en esta población.
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