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Progressive Primary Aphasia
No todas las afasias se producen por un ictus ni todas las demencias son Alzheimer. Vamos a hablar de las infrecuentes pero importantes #AfasiasProgresivasPrimarias. ¡Dentro hilo! 🧠🧵👇🗣
No podemos olvidar en la anamnesis interrogar por síntomas iniciales y habilidades verbales previas. La valoración del lenguaje pasa por hacer escribir y leer al paciente (no solo hablar). Existen además tests reglados y validados al castellano (#MSLE) para Dx de cribado
En el 2011 se establecen 3 variantes principales. La agramatical/no fluente cursa con agramatismo y puede asociar apraxia del habla. En neuroimagen se suele evidenciar atrofia frontoinsular en hemisferio dominante y la neuropatología más frecuente es una taupatía 4R
La semántica cursa con una "erosión del vocabulario" y aunque la fluencia del lenguaje está respetada, el conocimiento verbal está claramente afectado. Neuroimagen: atrofia de lób temporal anterior dominante. Neuropatología más frec: TDP-43(C)
La logopénica se encuentra en el espectro de Alzheimer de inicio precoz y cursa con alteraciones en la nominación y repetición por afectación de la memoria de trabajo. Neuroimagen: atrofia parietotemporal del hemisferio dominante
También existen otros síndromes "no canónicos" (20-40%) que no se deben olvidar. Algunos expertos recomiendan clasificar la apraxia del habla pura progresiva como una entidad aparte no vinculada a la APPvnf por sus peculiaridades (mayor afect área motora, premotora y AMS)
Su tratamiento fundamental continúan siendo los cuidados de apoyo. Desgraciadamente no disponemos todavía de terapias modificadoras de la enfermedad, lo que nos debería motivar a continuar investigando dianas terapéuticas y buscar un diagnóstico precoz y de precisión in vivo
Estas son finalmente mis conclusiones. ¡Espero que os haya resultado de utilidad! #Neurotwitter Este hilo se basa en la sesión de hoy realizada en @NeurologiaHUPH
Agradecimientos a @pisanchezal por introducirme en este mundo, a @neurodoce (@daperezm @GalendeAlberto) por completar con ellos mi formación en tr cognitivos y a @MatiasGuiu (@iNeuroClinico) por facilitarme el material necesario para aprender el #MSLE
Recomendaciones bibliográficas (1)
ncbi.nlm.nih.gov
ncbi.nlm.nih.gov
Recomendaciones bibliográficas (2)
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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